El aire es jalado hacia dentro de los pulmones por el diafragma y los músculos intercostales. Los músculos adicionales como los del cuello, pueden ser reclutados cuando sea necesario.

La respiración se lleva a cabo con el esfuerzo de los músculos respiratorios. Un músculo en forma de cúpula llamado el diafragma, localizado debajo de los pulmones, y los músculos entre las costillas llamados intercostales, jalan aire hacia dentro de los pulmones. Esta inspiración, o inhalación, es seguida por un relajamiento de estos músculos a medida que el aire sale de los pulmones.

El proceso de inhalar y exhalar, introduciendo oxígeno y exhalando dióxido de carbono, se denomina intercambio de aire (o gas), o respiración. La trayectoria que sigue el aire desde la nariz a través de la tráquea y hacia dentro de los pulmones se denomina vía respiratoria.

Los investigadores están estudiando el valor posible de estimular electrónicamente al nervio frénico, que controla el diafragma, en la respiración asistida en ALS.

Cuando usted inhala o exhala forzadamente, utiliza los músculos adicionales o accesorios de la respiración. Los músculos respiratorios accesorios incluyen a los del abdomen, pared torácica y cuello.

Con el tiempo, los trastornos neuromusculares pueden debilitar todos estos músculos. Cuando estos músculos no se mueven, el aire no puede entrar y salir de los pulmones de una manera efectiva.

El paro respiratorio, asociado muchas veces a una infección (neumonía), es una causa frecuente de muerte para personas con trastornos neuromusculares.

Algunas veces, la disminución de la función respiratoria puede ser tan gradual que puede pasar desapercibida o atribuirse a alguna otra causa, tal como fatiga general, depresión o problemas de sueño.

En este folleto, usted aprenderá que monitorear su función respiratoria no es más difícil que cualquier otro tipo de monitoreo; y que con un buen cuidado de la salud, técnicas terapéuticas y equipo de apoyo, puede prolongar la función respiratoria por años y evitar tener una crisis respiratoria.